肝母细胞瘤：儿童肝脏健康的隐秘“杀手”，你了解多少？

在儿童的健康世界里，有一种恶性肿瘤常常隐藏在无声无息之中，它就是肝母细胞瘤。作为儿童最常见的肝脏原发性恶性肿瘤，肝母细胞瘤在肝脏原发性恶性肿瘤中的占比高达50%-60%，严重威胁着婴幼儿的健康与生命。本文将为您详细介绍肝母细胞瘤的相关知识，帮助您更好地认识和了解这一疾病。

什么是肝母细胞瘤？

肝母细胞瘤是一种主要发生在儿童和青少年中的肝脏恶性肿瘤，属于上皮来源的肿瘤。这种疾病在儿童肝脏恶性肿瘤中占有很高的比例，约占50-60%。其发病机制与Wnt/β-catenin信号通路异常密切相关，CTNNB1基因突变是其常见原因。肝母细胞瘤具有独特的生物学特性，如快速增长、易于扩散和转移等。

肝母细胞瘤的症状

肝母细胞瘤的早期症状往往不明显，但随着肿瘤的增大和病情的恶化，可能出现以下症状：

腹部肿胀：由于肿瘤的压迫，患者可能出现腹部肿胀的现象。
腹痛：肿瘤可能引发腹痛、恶心、呕吐等症状。
体重下降：随着病情的发展，患者可能出现食欲减退、体重下降等症状。
其他症状：如黄疸、肝功能异常等。

由于这些症状并不具有特异性，因此容易被家长忽略。当家长发现孩子腹部出现肿块时，应尽快就医进行进一步检查。

肝母细胞瘤的诊断

肝母细胞瘤的诊断主要依赖于以下检查：

肿瘤标记物检查：主要进行甲胎蛋白（AFP）检查，大多数肝母细胞瘤患儿的血清AFP水平有异常升高。
影像学检查：包括腹部超声检查、CT检查、核磁共振成像（MRI）检查等。这些检查可以观察到肿瘤的形态、大小、结构及性质，了解门静脉及肝静脉有无瘤栓形成，以及判断肿块密度、有无钙化和骨化及与周围组织的关系等情况。
病理学检查：通过穿刺或手术等方式，取部分肿瘤组织进行病理活检，是明确诊断的基础。

肝母细胞瘤的治疗

肝母细胞瘤的治疗以手术切除为首选，辅以化疗、放疗、免疫治疗等综合治疗手段。具体治疗方案应根据患儿的病情、年龄、身体状况等因素综合考虑。

手术切除：手术切除是肝母细胞瘤的主要治疗手段。手术时应尽量完整切除肿瘤，以提高治愈率。
化疗：化疗是肝母细胞瘤的重要辅助治疗手段。通过化疗可以杀灭手术无法切除的微小病灶，减少复发和转移的风险。
放疗：放疗在某些情况下可用于肝母细胞瘤的治疗，如肿瘤无法手术切除或切除后复发等。
免疫治疗：免疫治疗是一种新兴的治疗手段，通过激活患儿自身的免疫系统来杀灭肿瘤细胞。

肝母细胞瘤的最新治疗进展

新辅助化疗：新辅助化疗已成为肝母细胞瘤治疗的重要手段之一。通过在手术前进行化疗，可以显著减少肿瘤体积，提高手术切除的成功率，并降低术后复发的风险。此外，化疗后的组织学改变如肿瘤坏死和纤维化也被观察到，这为后续治疗提供了新的思路。
多学科综合治疗模式：传统的单一手术切除已逐渐被多学科综合治疗模式所取代。这种模式包括手术、化疗、放疗等多种治疗方法的联合应用，极大地改善了患者的预后。尽管如此，高危患者的治疗仍面临较大挑战，需要进一步优化化疗方案和手术时机。
精准肝脏外科理念：精准肝脏外科理念的应用在儿童肝母细胞瘤的手术治疗中取得了显著进展。通过现代影像技术和个体化手术方案，能够更精确地切除肿瘤，同时最大限度地保护正常肝脏组织。
表观遗传学研究：近年来，表观遗传学在肝母细胞瘤治疗中的潜力逐渐显现。研究表明，DNA甲基化等表观遗传学机制在肝母细胞瘤的进展、分化和侵袭中起重要作用。这些发现为开发新的靶向治疗策略提供了理论基础。
危险分层方法：基于临床分期、甲胎蛋白水平和病理分型等因素，提出了适合中国肝母细胞瘤患者的危险分层方法。这种方法有助于更好地评估患者的预后，并制定个体化的治疗方案。
加速康复外科：加速康复外科（ERAS）理念在肝母细胞瘤围手术期的应用也取得了进展。通过优化术前准备、减少术后并发症和加快术后恢复，显著提高了患者的生存质量和术后康复速度。

肝母细胞瘤的治疗已经从单一的手术切除发展为多学科综合治疗模式，并且在新辅助化疗、精准外科手术、表观遗传学研究和危险分层方法等方面取得了显著进展。

肝母细胞瘤的预防与护理

虽然肝母细胞瘤的病因尚不完全清楚，但一些预防措施仍然可以降低患病风险。首先，家长应密切关注孩子的身体状况，一旦发现异常应及时就医。其次，保持良好的生活习惯和饮食习惯，避免接触不良环境和有害物质。此外，定期进行体检也是预防肝母细胞瘤的有效手段。

在护理方面，患儿在治疗后需要定期随访和复查，以及时发现和处理可能出现的并发症。同时，家长应给予患儿足够的关爱和支持，帮助他们树立战胜疾病的信心。

肝母细胞瘤虽然是一种严重的儿童肝脏疾病，但只要我们提高警惕、加强预防和治疗，就有可能为患儿赢得更多的生存机会。作为家长，我们应该密切关注孩子的身体状况，一旦发现异常及时就医。同时，我们也应该加强健康知识的学习和传播，提高公众对肝母细胞瘤的认识和重视程度。让我们携手努力，共同守护儿童的肝脏健康！

* 文章配图与首图均来自创客贴（企业商用）

【参考文献】

[1] 杨维,刘珊,任清华,等. 多灶性肝母细胞瘤手术切除的单中心研究[J]. 临床小儿外科杂志,2024,23(6):543-549. DOI:10.3760/cma.j.cn101785-202310006-007.

[2] 刘信,田野,李庆庆. 儿童肝母细胞瘤的诊治研究进展[J]. 国际儿科学杂志,2024,51(6):402-406. DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-4408.2024.06.010.

[3 ]宋柟,王艺,黄敏捷,等. 不同病理类型儿童肝母细胞瘤的超声表现分析[J]. 临床超声医学杂志,2024,26(3):195-198. DOI:10.3969/j.issn.1008-6978.2024.03.005.

[4] 唐湘莲,刘登辉,李勇. 儿童肝母细胞瘤治疗难点与思考[J]. 临床小儿外科杂志,2023,22(12):1104-1108. DOI:10.3760/cma.j.cn101785—202310045—002.