胆管癌是发生于胆管的恶性肿瘤，包括肝内胆管癌和肝门部胆管癌，其发病率在我国呈上升趋势。近10年来，国内胆管癌的发病率上升迅速，已成为我国最常见的恶性肿瘤之一。在我国，肝内胆管癌约占胆道系统恶性肿瘤的40%左右。在早期肝门部胆管癌患者中，有约30%-50%会出现黄疸，且一旦出现黄疸症状，多已处于中晚期。 目前，肝门部胆管癌的治疗以手术切除为主，但由于肝门部胆管上段很短（<5 cm），手术难以切除干净且易复发。因此，在术前对肝内胆管癌患者进行综合评估、选择最适合的治疗方法、提高术后生存率显得尤为重要。这篇文章将为您详细介绍肝门部胆管癌的基本知识，帮助您更好地了解这种疾病，做好预防和应对措施。 慢性胆道炎症，如原发性硬化性胆管炎、胆总管囊肿、胆管结石等，可能会增加胆管癌的发病几率。 某些感染，如丙型肝炎，也被认为是胆管癌的一个潜在风险因素。 AIB1基因通过激活Akt和Nrf2途径增强胆管癌细胞的增生和抗药性，这表明遗传因素在胆管癌的发生发展中起着重要作用。 研究发现，“炎-癌转化”可能是肝门部胆管癌发病的重要机制之一。 胰胆管合流异常、胆道寄生虫病等也可能与胆管癌的发生有关。 黄疸 这是最常见的症状之一，表现为皮肤和巩膜黄染、尿黄等。黄疸是由于肿瘤阻塞肝门部胆管和胆总管，导致胆汁排泄受阻，从而引起的。 腹痛 腹痛是另一个常见症状，可能类似于胆绞痛。这种腹痛可能与肿瘤对周围结构的压迫有关。 食欲减退和体重减轻 这些症状通常在疾病进展到中晚期时出现。 乏力和陶土样便 这些症状也可能在疾病晚期出现。 可触及的肿块 可触及的肿块：在体检中可能会发现肝门部或其他部位的肿块。 肝大或胆囊增大 这可能是Courvoisier征的表现，见于远端胆管癌，但也有可能出现在肝门部胆管癌中。 皮肤瘙痒 黄疸引起的胆红素在皮肤沉积，可能导致皮肤瘙痒，这是黄疸的一个常见伴随症状。 无痛性黄疸 这是肝门部胆管癌的一个重要临床表现，尤其是在疾病早期。 肝门部胆管癌的早期症状可能不典型，主要表现为进行性加重的无痛性黄疸、皮肤瘙痒和腹痛。其他常见症状包括食欲减退、体重减轻、乏力和陶土样便。 超声是诊断肝门部胆管癌的首选方法，可以显示肝内胆管扩张、肝外胆管和胆囊空虚，并可发现肝门低回声的团块影及门静脉有无癌栓。超声还能有效检出肝动脉、门静脉受累状况。 MDCT（多层螺旋CT）是诊断肝门部胆管癌的重要工具，其对门静脉受累评估的正确率接近90%，对动脉侵犯的正确率高达90%。CT三维重建技术在术前诊断和可切除性评估中具有重要价值。 ERCP下刷片和（或）X线下活组织检查是获取胆管癌病理标本的最常用方法。这种方法可以直接观察胆管壁的情况，并进行活检。 对于高危患者，应联合运用多种影像学检查，如MRI、PET等，以争取早期诊断。 肿瘤标志物检测也是诊断过程中的一个重要环节，有助于进一步确认肿瘤的存在和性质。 手术切除是目前唯一可能根治肝门部胆管癌的手段。根治性手术包括局部切除、部分肝切除、联合尾状叶切除等方式。手术的成功率在近年来有所提高，特别是随着诊断技术和精准外科技术的发展，肿瘤R0切除率明显提高。此外，Bismuth-Corlette Ⅲ、Ⅳ型肝门部胆管癌的手术治疗方式也包括联合肝叶切除和淋巴结清扫。 对于肿瘤较晚期或剩余肝体积不足的患者，肝移植是一种较好的选择。 新辅助放射化学治疗联合肝移植在美国等西方国家应用较多，可以改善进展期肝门部胆管癌患者的远期生存率。放疗和化疗在肝门部胆管癌中的应用相对有限，因为这些治疗方法对该病不敏感。然而，新辅助放化疗联合肝移植方案可以提高R0切除率，从而改善患者的预后。对于不可切除的肝门部胆管癌，可以考虑使用光动力疗法（PDT）、导管内射频消融术（ID-RFA）、纳米刀消融治疗、光化学内化（PCI）等局部治疗方法。 靶向治疗通过干扰肿瘤细胞生长涉及的特异性分子来阻断肿瘤细胞的生长，具有特异性高、毒性低、疗效可观等优点。近来，靶向治疗已经逐渐成为胆管癌治疗的研究热点。 对于不能切除的肝门部胆管癌，可以进行姑息性胆道引流术，以解除胆道梗阻、减轻肝功能损害、提高生存质量、延长生命。 预防肝门部胆管癌的关键在于早期发现和早期治疗。以下是一些自我保健建议： 1. 定期体检：定期进行肝脏、胆道系统的检查，如B超、CT等，及早发现异常。 2. 健康饮食：饮食要均避免过度摄入高脂肪、高胆固醇的食物。多吃蔬菜水果，保持大便通畅。 3. 戒烟限酒：吸烟和过量饮酒是导致多种癌症的危险因素，应尽量避免。 4. 保持良好心态：情绪对身体健康有重要影响，应保持乐观积极的心态，避免过度焦虑和抑郁。 总之，肝门部胆管癌是一种相对罕见的肿瘤，但并不意味着它不会发生在我们身上。了解肝门部胆管癌的基本知识，做好预防和应对措施，才能更好地保护我们的健康。如果您有任何疑虑，请及时就医并接受专业检查和治疗。 【参考文献】 [1] Soares, Kevin C., Soares, Kevin C., Jarnagin, William R., & Jarnagin, William R.. (2021). The Landmark Series: Hilar Cholangiocarcinoma. Annals of surgical oncology, 28(8). [2] Elvevi, Aless&ra., Laffusa, Alice., Scaravaglio, Miki., Rossi, Roberta Elisa., & Longarini, Raffaella.. (2022). Clinical treatment of cholangiocarcinoma: an updated comprehensive review. Annals of hepatology. [3] Zhang, Meng-Yu., Luo, Ming., He, Kai., Xia, Xian-Ming., & Wang, Jie-Ping.. (2022). NTCP Change in Rats of Hilar Cholangiocarcinoma and Therapeutic Significance. Technology in cancer research & treatment. [4] & Sonnenday, Christopher J.. (2023). Liver Transplantation for Hilar Cholangiocarcinoma. The Surgical clinics of North America.
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